A encefalite de Rasmussen é uma devastadora síndrome com disfunção cerebral multifocal e convulsões focais. Achados de ressonância magnética (RM), associados aos dados clínicos e de eletrencefalograma (EEG), podem indicar o diagnóstico e podem ser indicativos de prognóstico. Foram estudados 5 pacientes com encefalite de Rasmussen, avaliando a história clínica e imagens de RM. Todos os pacientes apresentavam crises epilépticas focais refratárias com componente predominantemente motor associadas à atrofia hemisférica, que foi proporcional à gravidade da doença e déficits neurológicos nestes pacientes. Alteração da intensidade de sinal nas substâncias branca e cinzenta, nas sequências ponderadas em T2, foram encontradas nos pacientes com hemiparesia. Ela não estava relacionada com a duração da doença, mas à severidade. A espectroscopia de prótons por RM na doença severa demonstrou aumento dos níveis de colina e lactato e diminuição de N-acetilaspartato, refletindo perda neuronal e axonal, gliose e aumento de turnover de membrana e crise recente (não controlada). Estudos de RM, além de ajudar no diagnóstico, podem ser úteis para acompanhar alterações metabólicas e progressão da doença na encefalite de Rasmussen.

Rasmussen's encephalitis is a devastating syndrome of multifocal brain dysfunction and focal seizures. Magnetic resonance (MR) findings, associated with clinical data and electroencephalogram (EEG), may indicate the diagnosis and could be an indicative of prognosis. We studied 5 patients with Rasmussen's encephalitis, assessing clinical history and MR images. All patients had refractory focal seizures with a predominant motor component associated with hemispheric atrophy, that was proportional to severity of disease and neurological deficits in these patients. Gray and white matter abnormal signal on T2 MR images were found in patients who had hemiparesis. It was not related to the duration of the disease but to aggressiveness. MR proton spectroscopy in severe disease showed lactate and choline increase and decreased NAA, reflecting neuronal and axonal loss, gliosis and elevated membrane turnover and recent - crisis (not controlled). MR studies, in addition to help in diagnosis, may be useful for monitoring metabolic changes and progression of disease in Rasmussen's encephalitis.

Analisamos os achados de tomografia computadorizada (TC) de seis pacientes com síndrome de Fahr. Eles apresentaram calcificações nos gânglios da base, núcleo denteado, região subcortical e centro semi-oval, devidas a distúrbios no metabolismo do cálcio ou a estado de hipóxia relativa, por senilidade. O padrão de imagem não apresenta relação clara com a etiologia, apesar de algumas diferenças no caso das calcificações distróficas senis (as únicas presentes nos centros semi-ovais e ausentes na região subcortical). TC é um exame de fácil realização, máxima sensibilidade e permite o diagnóstico, contribuindo para o tratamento precoce de muitas das etiologias da síndrome de Fahr.

We analyzed computerized tomography (CT) findings in six patients with Fahr's syndrome. They presented calcifications in basal ganglia, dentate nucleus, subcortical region and semioval center, due to alteration in calcium metabolism or due to senile relative hypoxemic state. The image pattern was not strictly related with etiology, although some differences in dystrophic senile calcifications (the only one present in semioval center and absent in subcortical region). CT is an easy exam, has maximum sensitivity and allows diagnosis, contributing to early treatment of many etiologies of Fahr's syndrome.

O propósito deste artigo é mostrar o valor da espectroscopia de hidrogênio associada a imagens de ressonância magnética (RM), no estudo de lesões encefálicas não neoplásicas, ajudando no diagnostico e na melhor caracterização de grupos etiológicos. Analisamos espectroscopias de hidrogênio com voxel único em oito diferentes doenças não neoplásicas, divididas em seis categorias (infecciosas, isquêmicas, desmielinizates, inflamatórias, malformações do desenvolvimento cortical e facomatoses). A presença e as relações entre a intensidade do sinal dos metabólitos do tecido nervoso observados com esta técnica (N-acetil aspartato, colina, creatina, lactato e lipídios) ajudaram na diferenciação de lesões neoplásicas e permitiram o diagnostico correto. Nas doenças infecciosas, os sinais do acetato, succinato e aminoácidos também foram importantes. Concluímos que a espectroscopia do hidrogênio por RM é um método não invasivo muito útil como técnica adicional para definir a natureza não neoplásica de lesões encefálicas.

The purpose of this article is show the role of proton magnetic resonance spectroscopy (MRS), associated with magnetic resonance images, in the study of non-neoplastic disorders, helping in diagnosis and better characterization of the nature of the lesion. Herein, we analyzed single voxel proton spectroscopy in eight different non-neoplastic lesions, displayed in six categories (infectious, ischaemic, demyelinating, inflammatory, malformation of development and phacomatosis). The presence or the ratios of signal intensities brain tissue metabolites observed with this technique (N-acetyl aspartate, choline, creatine, lactate and lipids) helped in their differentiation with neoplastic lesions and helped in correct diagnosis. In infectious diseases, signals of acetate, succinate and aminoacids were also important. In conclusion, proton MRS is a noninvasive method, very useful as an additional technique to define the nature of non-neoplastic encephalic lesions.